Opcje leczenia2018-09-20T13:40:58+00:00

Opcje leczenia

Zatwierdzone produkty lecznicze

 Aktualnie dostępnych jest pięć produktów leczniczych ze wskazaniami do stosowania w Dziedzicznym Obrzęku Naczynioruchowym, zatwierdzonych i zarejestrowanych przez FDA (Amerykańska Agencja Żywności i Leków), oraz EMA (Europejska Agencja Leków).

nazwa handlowa osoczo-pochodnego C1-inhibitora. Produkt leczniczy podawany jest we wstrzyknięciu dożylnym i jest zatwierdzony do stosowania w terapii domowej.
Producent: CSL Behring
nazwa handlowa osoczo-pochodnego C1-inhibitora. Produkt leczniczy podawany we wstrzyknięciu dożylnym, zatwierdzony do stosowania w terapii domowej.
Producent: Shire
nazwa handlowa antagonisty receptorów bradykininy. Produkt leczniczy podawany we wstrzyknięciu podskórnym, zatwierdzony do stosowania w terapii domowej.
Producent: Shire
nazwa handlowa osoczowego inhibitora kalikreiny. Produkt leczniczy podawany we wstrzyknięciu podskórnym.
Producent: Shire
nazwa handlowa rekombinowanego C1-inhibitora. Produkt leczniczy podawany we wstrzyknięciu dożylnym, zatwierdzony do stosowania w terapii domowej.
Producent: Pharming Group

Obrzęk, jaki występuje w HAE nie reaguje na produkty lecznicze stosowane w innych formach obrzęków czy pokrzywki, takie jak leki antyhistaminowe, epinefryny, czy kortykosteroidy. Co prawda epinefryny mogą mieć przejściowy efekt na obrzęk, ale nie wpływają na ciągłość ataku.

Największym wyzwaniem dla pacjentów z napadami Dziedzicznego Obrzęku Naczynioruchowego zlokalizowanymi w krtani jest podtrzymanie drożności dróg oddechowych podczas ataku. Jeżeli dojdzie do zagrożenia drożności dróg oddechowych, wówczas pacjent powinien zostać zaintubowany pod okiem specjalisty. Jako rozwiązanie dodatkowe, w sytuacjach bezpośredniego zagrożenia życia, przyjmuje się bezzwłocznie zastosowanie tracheotomii. Napadom brzusznym obrzęku bardzo często towarzyszy rozdzierający ból, częste wymioty, oraz zagrożenie wystąpieniem zaburzeń oddechowych. W takich przypadkach powinno stosować się dodatkowo terapie związane z nawodnieniem organizmu oraz terapie związane z ograniczeniem występowania bólu.

Niektórzy specjaliści w dalszym ciągu, w sytuacjach ratujących życie, stosują świeżo mrożone osocze. Jednakże ten rodzaj terapii jest uważany za wielce kontrowersyjny, również z uwagi na fakt możliwości wystąpienia daleko idących powikłań, w tym zaostrzenia napadu wskutek produkcji naczyniowo aktywnych peptydów przez zawarte w osoczu kininy.