Herediter Anjiyoödem (HAÖ) Acil Durum

C1-INH Eksikliği Nedeniyle Ortaya Çıkan Kalıtsal Anjiyoödemlerde Uygulanacak Acil Durum Tedavisi

Herediter Anjiyoödem C1 Esteraz İnhibitörü eksikliği ile gelişen kalıtsal ve nadir bir hastalıktır. Herediter Anjiyoödem hastaları ürtikersiz anjiyoödem atakları geçirir. Tedavi edilmeyen ataklar ölümcül olabilir!

Tedavisiz bırakılan her 3 üst solunum yolu atağından biri ölümle sonuçlanır.

Larinks atakları direkt solunumu etkilediği için en kısa sürede tedavi edilmeli ve takibe alınmalıdır!

Acil Durum Semptomları

Üst solunum yollarında oluşan bir ödemin acil durum arz ettiğine dair işaretler şunlar olabilir:

  • Boğazda baskı ya da yumru hissi
  • Yutkunma güçlükleri
  • Hırıltılı sesler
  • Solunum güçlüğü/nefes darlığı

Bir gırtlak ödemi tıbbi boğaz muayenesi sırasında genellikle göze çarpmaz!

Acil Durum önlemleri

Alınacak acil durum önlemleri şunlardır:

  • Atağın geçtiğine emin olana kadar mümkünse hastalığınızı bilen birisiyle beraber vakit geçirin. Yalnız olmaktan kaçının. Hasta kartınızı her zaman üzerinizde taşıyın.
  • Ulaşabileceğiniz en yakın acil servise başvurup durumunuzu kötüleşmeden açıklayın.
  • Eğer açıklamakta zorlanıyorsanız yardımcı olmamız için hasta derneğine veya bilgilerini paylaşan sizi takip eden hekime ulaşmalarını talep edin.
  • Acil tedavi gerektiren ve boğulma tehlikesi geçiren acil bir vaka olduğunuzu açıklamalısınız.
  • Hastanede üst solunum yollarının açık tutulması için gerekli olan tüm önlemler alınmalıdır. Bunların hangi önlemler olduğu, üst solunum yollarındaki ödemin ne kadar ilerlemiş olduğuna bağlı olarak değişir. Çok kötü durumlarda trakeostomi değerlendirilebilir.
  • Acil hekimine/ekibine HAÖ – acil durum terapisi tavsiyelerini içeren HAÖ – acil durum kartını gösterin.
  • Doktorunuza (eğer evinizden yanınızda götürdüyseniz) acil durumlar için yanınızda bulundurduğunuz ilaçlarınızı gösterin.

Acil Durum Tedavileri

  • Cinryze® (C1-Esteraz İnhibitör Konsantresi)
    • 1000 IU olarak damar yolundan (IV olarak) enjekte edilir.İlaç kesinlikle herhangi bir seruma enjekte edilmemelidir. Direkt olarak damara verilmelidir. Gerekmesi halinde 1000IU daha uygulanabilir.
  • İcatin / Bradikant (icatibant – bradikinin-B2 reseptör antagonisti)
    • 30 Mg’lık hazır şırıngalar halinde abdominal bölgede deri altına (subkutan) enjekte edilir. İlk enjeksiyona takiben ikinci enjeksiyon için en azından 6 saat geçmiş olması gerekir. 24 Saat içerisinde 3 dozdan fazlası kullanılmamalıdır.
  • Taze Donmuş Plazma
    • Hiçbir ilacın bulunmadığı durumlarda başvurulabilir.Kandan geçebilecek muhtemel hastalıklara karşı HAÖ hastası bilgilendirilmeli ve aşılanmalıdır.Ataklarda alevlenmeye sebep olup olmadığı hala tartışılmaktadır.

Herhangi bir acil durumda ihtiyacınız olması halinde lütfen hasta derneğimizle iletişime geçiniz!

Telefon: +90 553 023 70 54 / +90 530 461 76 81

Websitemizdeki bilgi formunu doldurarak acil durumlarda size en iyi şekilde yardımcı olabilmemiz konusunda lütfen bize yardımcı olun.